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刺猬(Hh)由N-末端和C-末端結構域組成,在自催化的蛋白水解裂解反應中解離。N-末端產物HHNP在自我分裂過程中被膽固醇修飾,窩藏所有已知的HH信號傳導活性。當在沒有C端結構域(因此缺乏膽固醇修飾)的情況下合成時,N端結構域被異常靶向并選擇性地釋放到視網膜中。Hedgehog信號通路與腫瘤發(fā)生相關,在多種癌癥中異常激活。Hh配體結合并抑制跨膜受體補丁(PTCH),PTCH抑制平滑(SMO),一種積極調節(jié)Hh通路的七跨膜螺旋蛋白。

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